縱膈腔長純囊狀畸胎瘤 不多見

亞東醫院於昨(9)舉辦罕病罕病「畸胎瘤」記者會,分享一名63歲的許姓女士的畸胎瘤個案,該女士自民國92年起,早已被發現右側胸腔內大片陰影,卻一直被診斷為右側胸腔積水。在13年間反覆於北部與南部各醫院診療,也經歷胸腔引流治療,然而始終無法痊癒。近3個月來由於咳嗽症狀加劇,也在外院經胸腔引流治療無效,病患進而到亞東醫院就醫。亞東醫院胸腔內科主任王秉槐表示,經由詢問病史與診斷後,發現病人胸腔內的陰影有比過去的胸腔影像擴大的現象,占據右胸的約8成空間,研判為大小約一顆排球大的巨大囊腫,從縱膈腔往右側胸腔壓迫,導致右側肺部壓迫到剩不到兩成的肺功能,並導致心臟被嚴重推擠。王秉槐進一步說明,本案例的腫瘤影像之表現特殊,是以純水囊狀來呈現,即使經過多年且數次就醫,仍長久以來被認為是慢性膿胸、肋膜積水等等病因來治療,純囊狀畸胎瘤較為罕見,醫學文獻中僅有零星案例報告,容易被誤判,以致無法獲得正確之治療。縱膈腔腫瘤的治療以外科手術為主,在以往可能需要透過傳統開胸手術(包含正中胸骨切開或側後胸切開術)來做治療,但近年來因微創胸腔鏡手術發展,該個案僅用一個4公分之側胸切口及一個1公分的引流管傷口,便將其巨大囊腫取出,病患術後恢復良好迅速,且將來無復發之可能。縱膈腔囊狀畸胎瘤的成因,大多數與胚胎細胞不正常遷移有關,正常的胚胎細胞通常會到身體處發展成為各種不同的細胞,但縱膈腔囊狀畸胎瘤則是因不同的原因,造成細胞在胸腔生長。畸胎瘤是一種實質腫瘤,其成因為胚胎發育過程中,有一部份生殖細胞在移行過程中脫離他們原本該去的地方,卻停留在胸腔或腹腔,逐漸衍生分化,包括胎胚的三胚層組織都存在於畸胎瘤內。亞東醫院胸腔外科醫師劉昭宇表示,在縱膈腔內大部分為良性腫瘤,且腫瘤大部分含有較多實質的部分,但也有較為罕見的純囊狀畸胎瘤。畸胎瘤發生年齡從2歲至70幾歲,男女發生率無明顯差異。腫瘤本身由2個或3個胚胎發育層的幾種不同類型的組織構成,這些組織可由成熟的、非成熟的或混合型成分所組成。常發生於卵巢,睪丸等生殖器官。但也可發生於後腹腔或縱膈腔。長在縱膈腔內的畸胎瘤大部分沒有症狀,直到腫瘤大到壓迫肺部、心臟、氣管等重要器官,才導致例如氣喘、胸悶、咳嗽等不適症狀,容易誤以為是ㄧ般感冒來治療。劉昭宇補充說明,一般而言,若是發生在卵巢或是睪丸的畸胎瘤,往往在很小的時候就會被發現,在胸腔的往往就會等到較大才會被發現;長在胸腔的畸胎瘤,在身體外觀上,看不出有所異常,且大部分並沒有症狀,通常是腫瘤大到壓迫肺部、心臟、或氣管時才會有症狀像是咳嗽、胸悶、氣喘。

新聞出處---http://news.pchome.com.tw/healthcare/tssdnews/20160310/index-14575392003787167012.html





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